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Libellé préféré : bêta-Thalassémie;

Synonyme MeSH : Thalassémie bêta; b-Thalassémie intermédiaire; béta-Thalassémie intermédiaire; thalassémie mineure; trait thalassémique bêta; bêta-Thalassémie hétérozygote; hémoglobinose F; persistance héréditaire de l'hémoglobine foetale; thalassémie F; trait F; anémie de cooley; anémie méditerranéenne; anémie érythroblastique; maladie de cooley; thalassémie majeure; bêta-Thalassémie homozygote;

Hyponyme MeSH : bêta-Thalassémie majeure; Hémoglobinopathie F; Thalassémie intermediaire; bêta-Thalassémie mineure;

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N1-SUPERVISEE
Transplantation de cellules souches hématopoïétiques pour les personnes atteintes de ß-thalassémie majeure
http://www.cochrane.org/fr/CD008708/transplantation-de-cellules-souches-hematopoietiques-pour-les-personnes-atteintes-de-ss-thalassemie-majeure
Objectifs : Évaluer l'efficacité et l'innocuité de différents types de greffe allogénique de cellules souches hématopoïétiques, chez les personnes atteintes de grave ß-thalassémie majeure transfusion-dépendantes, de ß-thalassémie intermédiaire ou de variantes de ß0 /- thalassémie nécessitant des transfusions sanguines chroniques.
2014
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Centre Cochrane Français
France
français
revue de la littérature
résultat thérapeutique
transplantation homologue
résumé ou synthèse en français
transplantation de cellules souches hématopoïétiques
bêta-Thalassémie

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N1-SUPERVISEE
Bêta-thalassémie
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=848
https://www.orpha.net/data/patho/Emg/fr/dv-thalass-mie-dec-14.pdf
La bêta thalassémie (BT) se caractérise par une diminution (bêta; ) ou une absence (bêta;0) de synthèse de la chaîne protéique bêta globine de l'hémoglobine (Hb) ...
2014
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Orphanet
France
français
traitement d'urgence
bêta-Thalassémie
bêta-Thalassémie
recommandation pour la pratique clinique

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N1-SUPERVISEE
Bêta-thalassémie intermédiaire
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=231222
https://www.orpha.net/data/patho/Emg/fr/dv-thalass-mie-dec-14.pdf
La bêta-thalassémie (BT) intermédiaire (BTI) est une forme de BT (voir ce terme) caractérisée par une anémie légère à modérée qui ne nécessite qu'occasionnellement de transfusion.
2014
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Orphanet
France
bêta-Thalassémie
traitement d'urgence
recommandation pour la pratique clinique
bêta-Thalassémie

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N1-VALIDE
Les bêta-thalassémies : aspects moléculaires, épidémiologiques, diagnostiques et cliniques
Annales de Biologie Clinique - Volume 72, numéro 6, Novembre-Décembre 2014
http://www.jle.com/fr/revues/abc/e-docs/les_beta_thalassemies_aspects_moleculaires_epidemiologiques_diagnostiques_et_cliniques_303175/article.phtml
Les bêta-thalassémies représentent une des maladies autosomiques récessives les plus fréquentes dans le monde. En France, on dénombre 5 à 10 nouveaux cas de formes majeures ou intermédiaires par an pour une prévalence globale d’environ 500 malades pour lesquels la généralisation des traitements chélateurs du fer a permis d’augmenter de façon très importante l’espérance de vie depuis une vingtaine d’années
2014
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John Libbey Eurotext
France
français
article de périodique
bêta-Thalassémie
bêta-Thalassémie
bêta-Thalassémie
diagnostic prénatal
bêta-Thalassémie
agents chélateurs du fer
transplantation de cellules souches hématopoïétiques
transfusion d'érythrocytes

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N3-AUTOINDEXEE
Colonnes TSKgel G8 béta-Thalassémie HSi - Tosoh - Information de sécurité
http://ansm.sante.fr/S-informer/Informations-de-securite-Autres-mesures-de-securite/Colonnes-TSKgel-G8-beta-Thalassemie-HSi-Tosoh-Information-de-securite
2013
ANSM - Agence nationale de sécurité du médicament et des produits de santé
avis de matériovigilance
sécurité
bêta-Thalassémie
bêta-Thalassémie majeure
côlon

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N1-SUPERVISEE
Sclerose en plaques ichtyose deficit en facteur 8
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=3151
Ce syndrome est caractérisé par une sclérose en plaques associée à une ichtyose lamellaire et des troubles hématologiques : thalassémie bêta mineure et déficit en facteur VIII...
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N
Orphanet
France
français
maladies rares
sclérose en plaques
ichtyose
hémophilie A
bêta-Thalassémie
information scientifique et technique

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N3-AUTOINDEXEE
E-bêta-thalassémie
Thalassémie bêta -HbE;HbE - bêta-thalassémie;Thalassémie bêta -hémoglobine E;Hémoglobine E - bêta-thalassémie;
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=231249
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
hémoglobine E
bêta-Thalassémie
bêta-Thalassémie majeure

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N3-AUTOINDEXEE
Bêta-thalassémie - trichothiodystrophie
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=231256
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
trichothiodystrophies
bêta-Thalassémie
bêta-Thalassémie majeure
Trichothiodystrophies

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N3-AUTOINDEXEE
Bêta-thalassémie avec maladie associée
Thalassémie bêta avec maladie associée;
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=231386
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
bêta-Thalassémie
patients
bêta-Thalassémie majeure

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N3-AUTOINDEXEE
CDA type II
Anémie dysérythropoïétique congénitale type II;Multinucléarité érythroblastique héréditaire avec test de lyse positif dans un sérum acidifié (HEMPAS);
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=98873
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
anemie
bêta-Thalassémie
sérum
anémie dysérythropoïétique congénitale

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N3-AUTOINDEXEE
C-bêta-thalassémie
Thalassémie bêta -HbC;HbC - bêta-thalassémie;Hémoglobine C - bêta-thalassémie;Thalassémie bêta - hémoglobine C;
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=231242
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
bêta-Thalassémie
bêta-Thalassémie majeure
hémoglobines

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N3-AUTOINDEXEE
Bêta-thalassémie associée à une anomalie de l'Hb
Thalassémie bêta associée à une anomalie de l'Hb;Bêta-thalassémie associée à une anomalie de l'hémoglobine;Thalassémie bêta associée à une anomalie de l'hémoglobine;Bêta-thalassémie associée à une autre anomalie de l'hémoglobine;
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=231230
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
bêta-Thalassémie majeure
bêta-Thalassémie

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N3-AUTOINDEXEE
Bêta-thalassémie dominante
Thalassémie bêta dominante;Bêta-thalassémie à corps d'inclusion;Thalassémie bêta à corps d'inclusion;
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=231226
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
corps humain
bêta-Thalassémie
bêta-Thalassémie majeure

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N1-SUPERVISEE
Bêta-thalassémie majeure
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=231214
La bêta-thalassémie (BT) majeure est une forme sévère et précoce de BT (voir ce terme) caractérisée par une anémie nécessitant des transfusions régulières d'hématies.
2011
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Orphanet
France
bêta-Thalassémie
traitement d'urgence
recommandation pour la pratique clinique
bêta-Thalassémie

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N3-AUTOINDEXEE
Bêta-thalassémie - thrombocytopénie liée à l'X
Synonymes : Thalassémie bêta - thrombocytopénie liée à l'X ; XLTT
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=231393
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
Bêta-thalassémie - thrombocytopénie liée à l'X
Bêta-thalassémie - thrombocytopénie liée à l'X
thrombopénie
bêta-Thalassémie

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N1-SUPERVISEE
Persistance de l'hémoglobine foetale, forme familiale
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=46532
La persistance héréditaire d'hémoglobine foetale (PHHF) associée à une bêta-thalassémie (BT ; voir ce terme) est caractérisée par un taux élevé d'hémoglobine (Hb) foetale (HbF) et un grand nombre de cellules contenant de l'HbF. La prévalence de cette forme de BT est inconnue. L'association de la PHHF à la BT modère les manifestations cliniques qui varient de l'état asymptomatique à celui d'une BT intermédiaire (voir ce terme).
2011
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Orphanet
France
bêta-Thalassémie
enfant
information scientifique et technique

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N3-AUTOINDEXEE
Delta-bêta-thalassémie
Thalassémie delta-bêta;
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=231237
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
bêta-Thalassémie
delta-Thalassémie
Delta-bêta-thalassémie
delta bêta-thalassémie
Delta-bêta-thalassémie

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N3-AUTOINDEXEE
Alpha-thalassémie majeure : à propos d'un cas de dépistage anténatal et revue de la littérature
http://www.em-consulte.com/article/212086
2010
EMconsulte
Paris
France
article de périodique
alpha-Thalassémie
dépistage systématique
Dépistage
littérature de revue
bêta-Thalassémie
littérature de revue comme sujet

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N1-VALIDE
Syndromes thalassémiques majeurs et intermédiaires
Guide ALD n 10 Protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) ; Actes et prestations
http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_680242/ald-n-10-syndromes-thalassemiques-majeurs-et-intermediaires
http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_680240/ald-n-10-pnds-sur-les-syndromes-thalassemiques-majeurs-et-intermediaires
http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_680241/ald-n-10-liste-des-actes-et-prestations-sur-les-syndromes-thalassemiques-majeurs-et-intermediaires
L'objectif de ce protocole national de soins (PNDS) est d'expliciter pour les professionnels de la santé la prise en charge optimale actuelle et le parcours de soins d'un patient atteint de thalassémie majeure (TM) ou intermédiaire admis en ALD au titre de l'ALD 10, hémoglobinopathies invalidantes incluant les bêta-thalassémies majeures et intermédiaires et les hémoglobinoses H.
2008
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HAS - Haute Autorité de Santé
Paris
France
208. Hémogramme chez l'adulte et l'enfant : indications et interprétation
272. Splénomégalie
275. Ictère
français
observation (surveillance clinique)
médecine générale
bêta-Thalassémie
bêta-Thalassémie
bêta-Thalassémie
continuité des soins
thalassémie
alpha-Thalassémie
alpha-Thalassémie
gestion des soins aux patients
recommandation pour la pratique clinique

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N3-AUTOINDEXEE
Manifestations dento-maxillo-faciales chez un enfant atteint d'une ß-thalassémie majeure traitée par greffe de cellules souches hématopoïétiques. A propos d'un cas
http://revues.societechirbuc.com/utile/telechargement.php?id=120&nom_fichier=vol12_3_2006_4.pdf&chemin=../fichiers/49
http://www.mbcb-journal.org/articles/mbcb/abs/2006/03/mbcb20063p163/mbcb20063p163.html
10.1051/mbcb/2006018
2006
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MBCB - Médecine Buccale Chirurgie Buccale
France
article de périodique
enfant
bêta-Thalassémie
polyarthrite rhumatoïde
cellules souches hématopoïétiques

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N1-VALIDE
La bêta-thalassémie
http://www.orpha.net/data/patho/Pub/fr/BetaThalassemie-FRfrPub51.pdf
La bêta-thalassémie (ou thalassémie bêta) est une maladie génétique de l'hémoglobine, substance contenue dans les globules rouges du sang qui permet de transporter l'oxygène à travers le corps. Les bêta-thalassémies sont de sévérité variable : certaines formes n'entraînent aucun symptôme et d'autres mettent la vie en danger.
2005
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Orphanet
France
français
bêta-Thalassémie
signes et symptômes
bêta-Thalassémie
bêta-Thalassémie
brochure pédagogique pour les patients

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N1-VALIDE
Hémoglobinoses (Les)
http://medecinetropicale.free.fr/cours/hemoglobinoses.pdf
hémoglobinopathies, thalassémies, drépanocytose (généralités, clinique, diagnostic, pronostic, causes, traitement (principes du traitement symptomatiquhémoglobinopathies, thalassémies, drépanocytose (généralités, clinique, diagnostic, pronostic, causes, traitement), béta-thalassémie (forme homozygote ou maladie de Cooley, forme hétérozygote, formes intermédiaires, associations fréquentes avec les hémoglobinopathies), note sur les autres thalassémies et la persistance héréditaire de l'hémoglobine foetalee, nouvelles démarches thérapeutiques), béta-thalassémie (forme homozygote ou maladie de Cooley, forme hétérozygote, formes intermédiaires, associations fréquentes avec les hémoglobinopathies), note sur les autres thalassémies et la persistance héréditaire de l'hémoglobine foetale
2003
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N
Médecine tropicale - Diplôme de Médecine Tropicale des Pays de l'Océan Indien
France
français
médecine tropicale
hémoglobinopathies
thalassémie
drépanocytose
drépanocytose
signes et symptômes
maladie aiguë
drépanocytose
drépanocytose
pronostic
drépanocytose
bêta-Thalassémie
bêta-Thalassémie
pays en voie de développement
drépanocytose
enfant
maladie chronique
adulte
drépanocytose
alpha-Thalassémie
trait drépanocytaire
cours

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Courriel
03/12/2016


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