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Libellé préféré : beta-Mannosidase;

Définition du MeSH : Enzyme qui catalyse l'hydrolyse des résidus terminaux de bêta-D-mannose non-réducteurs dans les bêta-D-mannosides. L'enzyme joue un rôle dans la dégradation lysosomique des N-glycosylprotéineglycanes. Les défauts de la forme lysosomique de l'enzyme chez l'homme ont comme conséquence une accumulation des métabolites intermédiaires et la maladie BETA-MANNOSIDOSE. [Traduction effectuée avant 2008];

Synonyme MeSH : Mannosidase bêta; bêta-D-Mannosidase;

substance (CISMeF) : O;

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Enzyme qui catalyse l'hydrolyse des résidus terminaux de bêta-D-mannose non-réducteurs dans les bêta-D-mannosides. L'enzyme joue un rôle dans la dégradation lysosomique des N-glycosylprotéineglycanes. Les défauts de la forme lysosomique de l'enzyme chez l'homme ont comme conséquence une accumulation des métabolites intermédiaires et la maladie BETA-MANNOSIDOSE. [Traduction effectuée avant 2008]

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29/11/2016


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