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Libellé préféré : atrophies olivo-ponto-cérébelleuses;

Définition du MeSH : Groupe de maladies héréditaires et sporadiques qui ont en commun une ataxie progressive en combination avec une atrophie du pont de Varole (Cervelet, Protubérance annulaire); et des noyaux olivaires inférieurs. D'autres manifestations cliniques peuvent être présentes incluant une Raideur Musculaire, un nystagmus; une Dégénérescence Rétinienne, une Spasticité Musculaire, une Démence, une Incontinence Urinaire et une ophtalmoplégie. La forme familiale a un début plus tôt (deuxième décennie) et peut présenter une atrophie du cordon médullaire. La forme sporadique tend à apparaître dans la cinquième ou sixième décennie, et est considérée comme un sous-type clinique de l'Atrophie Multisystémique. (d'après Adams et coll., Principes de la Neurologie, 6ème ED, p1085) [Traduction effectuée avant 2008];

Synonyme MeSH : Atrophie olivopontocérébelleuse; Syndrome de Déjerine-Thomas; Atrophie olivo-ponto-cérébelleuse; Atrophies olivopontocérébelleuses; AOPC; atrophie cérebello-olivaire familiale de holmes; atrophie olivo-ponto-cérébelleuse héréditaire;

Hyponyme MeSH : Atrophie olivo-ponto-cérébelleuse non familiale; Atrophie olivo-ponto-cérébelleuse idiopathique; Atrophie olivo-ponto-cérébelleuse familiale;

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Groupe de maladies héréditaires et sporadiques qui ont en commun une ataxie progressive en combination avec une atrophie du pont de Varole (Cervelet, Protubérance annulaire); et des noyaux olivaires inférieurs. D'autres manifestations cliniques peuvent être présentes incluant une Raideur Musculaire, un nystagmus; une Dégénérescence Rétinienne, une Spasticité Musculaire, une Démence, une Incontinence Urinaire et une ophtalmoplégie. La forme familiale a un début plus tôt (deuxième décennie) et peut présenter une atrophie du cordon médullaire. La forme sporadique tend à apparaître dans la cinquième ou sixième décennie, et est considérée comme un sous-type clinique de l'Atrophie Multisystémique. (d'après Adams et coll., Principes de la Neurologie, 6ème ED, p1085) [Traduction effectuée avant 2008]

N3-AUTOINDEXEE
Atrophie multisystématisée, type cérébelleux
Synonymes : AMS, type cérébelleux ; AMS-c ; AOPC sporadique type 1 ; Atrophie olivopontocérébelleuse sporadique type 1
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=227510
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
atrophie multisystématisée avec hypotension orthostatique
atrophies olivo-ponto-cérébelleuses
atrophie multisystématisée

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N1-SUPERVISEE
Atrophie olivo-ponto-cérébelleuse - surdité
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=2732
Ce syndrome est caractérisé par une atrophie olivo-ponto-cérébelleuse débutant dans la petite enfance, une surdité neuro-sensorielle et des troubles du langage ...
2007
false
N
Orphanet
France
français
guide ressources
maladies rares
atrophies olivo-ponto-cérébelleuses
surdité
information scientifique et technique

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Courriel
05/12/2016


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