Libellé préféré : atrophies olivo-ponto-cérébelleuses;

Définition du MeSH : Groupe de maladies héréditaires et sporadiques qui ont en commun une ataxie progressive en combination avec une atrophie du pont de Varole (Cervelet, Protubérance annulaire); et des noyaux olivaires inférieurs. D'autres manifestations cliniques peuvent être présentes incluant une Raideur Musculaire, un nystagmus; une Dégénérescence Rétinienne, une Spasticité Musculaire, une Démence, une Incontinence Urinaire et une ophtalmoplégie. La forme familiale a un début plus tôt (deuxième décennie) et peut présenter une atrophie du cordon médullaire. La forme sporadique tend à apparaître dans la cinquième ou sixième décennie, et est considérée comme un sous-type clinique de l'Atrophie Multisystémique. (d'après Adams et coll., Principes de la Neurologie, 6ème ED, p1085) [Traduction effectuée avant 2008];

Acronyme CISMeF : AOPC;

Synonyme MeSH : Atrophie olivopontocérébelleuse; Syndrome de Déjerine-Thomas; Atrophie olivo-ponto-cérébelleuse; Atrophies olivopontocérébelleuses; AOPC; atrophie cérebello-olivaire familiale de holmes; atrophie olivo-ponto-cérébelleuse héréditaire;

Hyponyme MeSH : Atrophie olivo-ponto-cérébelleuse non familiale; Atrophie olivo-ponto-cérébelleuse idiopathique; Atrophie olivo-ponto-cérébelleuse familiale;

Détails


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Groupe de maladies héréditaires et sporadiques qui ont en commun une ataxie progressive en combination avec une atrophie du pont de Varole (Cervelet, Protubérance annulaire); et des noyaux olivaires inférieurs. D'autres manifestations cliniques peuvent être présentes incluant une Raideur Musculaire, un nystagmus; une Dégénérescence Rétinienne, une Spasticité Musculaire, une Démence, une Incontinence Urinaire et une ophtalmoplégie. La forme familiale a un début plus tôt (deuxième décennie) et peut présenter une atrophie du cordon médullaire. La forme sporadique tend à apparaître dans la cinquième ou sixième décennie, et est considérée comme un sous-type clinique de l'Atrophie Multisystémique. (d'après Adams et coll., Principes de la Neurologie, 6ème ED, p1085) [Traduction effectuée avant 2008]

Movement disorders : official journal of the Movement Disorder Society
2007
USA
en
présentations de cas
article de périodique
affect
sujet âgé de 80 ans ou plus
pleurs
Femelle
humains
rire
Mâle
troubles mentaux
troubles mentaux
adulte d'âge moyen
atrophies olivo-ponto-cérébelleuses
atrophies olivo-ponto-cérébelleuses
études rétrospectives

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N3-AUTOINDEXEE
Atrophie multisystématisée, type cérébelleux
Synonymes : AMS, type cérébelleux ; AMS-c ; AOPC sporadique type 1 ; Atrophie olivopontocérébelleuse sporadique type 1
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=227510
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
atrophie multisystématisée avec hypotension orthostatique
atrophies olivo-ponto-cérébelleuses
atrophie multisystématisée

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N1-SUPERVISEE
Atrophie olivo-ponto-cérébelleuse - surdité
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=2732
Ce syndrome est caractérisé par une atrophie olivo-ponto-cérébelleuse débutant dans la petite enfance, une surdité neuro-sensorielle et des troubles du langage ...
2007
false
N
Orphanet
France
français
guide ressources
maladies rares
atrophies olivo-ponto-cérébelleuses
surdité
information scientifique et technique

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Courriel
13/09/2017


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