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Libellé préféré : anencéphalie;

Définition du MeSH : Malformation du système nerveux provoquée par une fermeture insuffisante du neuropore antérieur. Les nouveaux nés ont la moelle épinière, le cervelet et le tronc cérébral intactes mais ils manquent des structures neurales en dessus de ce niveau. Le crâne n'est que partiellement formé, mais d'habitude les yeux sont normaux. La maladie peut être associée à une carence de folates. Les nourrissons affectés sont capables de réflexes primitifs (tronc cérébral) mais ne survivent pas plus de deux semaines. [Traduction effectuée avant 2008];

Synonyme CISMeF : absence congénitale des hémisphères cérébraux; Absence de cerveau; Anencéphalie/exencéphalie isolée;

Synonyme MeSH : absence congénitale de l'encéphale; agénésie de l'encéphale; hémianencéphalie;

Hyponyme MeSH : Absence partielle de cerveau; anencéphalie incomplète; Anencéphalie partielle; Aprosencéphalie;

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Malformation du système nerveux provoquée par une fermeture insuffisante du neuropore antérieur. Les nouveaux nés ont la moelle épinière, le cervelet et le tronc cérébral intactes mais ils manquent des structures neurales en dessus de ce niveau. Le crâne n'est que partiellement formé, mais d'habitude les yeux sont normaux. La maladie peut être associée à une carence de folates. Les nourrissons affectés sont capables de réflexes primitifs (tronc cérébral) mais ne survivent pas plus de deux semaines. [Traduction effectuée avant 2008]

N1-SUPERVISEE
Anencéphalie
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=1048
L'anencéphalie est un défaut de fermeture du tube neural. Sa prévalence à la naissance est comprise entre 1 cas pour 5 000 et 1 cas pour 2 000. Cette malformation se caractérise par l'absence totale ou partielle de voûte crânienne et de cuir chevelu, le cerveau étant absent ou réduit à une masse de taille réduite ...
2006
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N
Orphanet
France
français
anencéphalie
signes et symptômes
anencéphalie
information scientifique et technique

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N1-SUPERVISEE
Atélencéphalie - Garcia-Lurie, syndrome de - Xk aprosencéphalie
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=3469
L'aprosencéphalie est un défaut très rare qui peut être isolée ou syndromique. La forme syndromique est appelée « XK-aprosencéphalie », X faisant référence au surnom inconnu du premier patient décrit, et K étant le nom du deuxième. Cette malformation se caractérise par une absence presque totale de prosencéphale accompagnée d'une anomalie oculo-faciale de la ligne médiane similaire à celui des formes sévères de l'holoprosencéphalie, des anomalies génitales et des réductions des membres. Moins de 10 patients ont été rapportés, y compris des cas de foetus diagnostiqués in utero.
2005
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Orphanet
France
enfant
nourrisson
XK aprosencéphalie
information scientifique et technique
malformations multiples
anencéphalie

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N1-VALIDE
Recours aux nouveau-nés anencéphales comme donneurs d'organes (Le)
http://www.cps.ca/fr/documents/position/nouveau-nes-anencephales-comme-donneurs-organes
transplantation d'organes chez les nourrissons, don d'organes de nouveau-nés anencéphales, recommandations, références
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N
SCP - Société Canadienne de Pédiatrie
Canada
anglais
français
transplantation d'organe
nouveau-né
transplantation d'organe
mort cérébrale
anencéphalie
information aux parents
transplantation d'organe
codes de déontologie
recommandation pour la pratique clinique
article de périodique
recommandation professionnelle

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Courriel
05/12/2016


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