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Libellé préféré : anémie dysérythropoïétique congénitale;

Définition du MeSH : Désordre familial caractérisé par une anémie à érythroblastes plurinuclés, par une caryorexie, par une asynchronie du noyau et de la maturation cytoplasmique, et par des diverses anomalies nucléaires des précurseurs d'érythrocyte de moelle. Le type II est le plus commun des 3 types d'anémie dysérythropoietique congénitale; il est souvent désigné sous le nom de HEMPAS, pour Erythroblast Multinuclearity with Positive Acidified Sérum Test. [Traduction effectuée avant 2008];

Synonyme CISMeF : anémie dysérythropoïétique congénitale type 1; anémie dysérythropoïétique congénitale type 2; anémie dysérythropoïétique congénitale type 3;

Synonyme MeSH : CDA (Congenital Dyserythropoietic Anemia); Dysérythropoïèse congénitale; anémie dysérythropoïétique congénitale de type 2; CDA type II (multinucléarité érythroblastique héréditaire avec test de lyse); dysérythropoïèse congénitale de type II; dysérythropoïèse congénitale type II; HEMPAS (Hereditary erythroblastic multinuclearity with a positive Acidified-Serum test); anémie dysérythropoïétique congénitale de type 3; CDA type III; dysérythropoïèse congénitale de type III; dysérythropoïèse congénitale type III; anémie dysérythropoïétique congénitale de type 1; CDA type I; dysérythropoïèse congénitale de type I; dysérythropoïèse congénitale type I;

Hyponyme MeSH : Anémie dysérythropoïétique congénitale de type I; Anémie dysérythropoïétique congénitale de type III; Anémie dysérythropoïétique congénitale de type II;

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Désordre familial caractérisé par une anémie à érythroblastes plurinuclés, par une caryorexie, par une asynchronie du noyau et de la maturation cytoplasmique, et par des diverses anomalies nucléaires des précurseurs d'érythrocyte de moelle. Le type II est le plus commun des 3 types d'anémie dysérythropoietique congénitale; il est souvent désigné sous le nom de HEMPAS, pour Erythroblast Multinuclearity with Positive Acidified Sérum Test. [Traduction effectuée avant 2008]

N3-AUTOINDEXEE
CDA type III
Anémie dysérythropoïétique congénitale type III;
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=98870
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
anemie
Anémie dysérythropoïétique congénitale de type III
anémie dysérythropoïétique congénitale

---
N3-AUTOINDEXEE
CDA type II
Anémie dysérythropoïétique congénitale type II;Multinucléarité érythroblastique héréditaire avec test de lyse positif dans un sérum acidifié (HEMPAS);
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=98873
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
anemie
bêta-Thalassémie
sérum
anémie dysérythropoïétique congénitale

---
N3-AUTOINDEXEE
CDA type1
Anémie dysérythropoïétique congénitale type I;
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=98869
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
anemie
anémie dysérythropoïétique congénitale

---
N1-SUPERVISEE
Anémies dysérythropoïétiques congénitales
Hématologie. Volume 16, Numéro 3, 208-21, mai-juin 2010, Revue
http://www.jle.com/fr/revues/medecine/hma/e-docs/00/04/59/76/resume.phtml
Les anémies dysérythropoïétiques congénitales (CDA) constituent un groupe hétérogène de maladies génétiques rares. Elles comprennent une anémie de gravité variable, une érythropoïèse inefficace, une note hémolytique, une surcharge martiale prononcée et diverses manifestations spécifiques de chaque dysérythropoïèse. La moelle présente une hyperplasie érythroïde, des anomalies de division des érythroblastes et de leur noyau. La classification des CDA fut initialement fondée sur les altérations morphologiques visibles dans la moelle en microscopie optique et électronique. Dans certains cas, des anomalies immunologiques et biochimiques furent également mises en évidence. Les CDA I et II constituent les formes les plus communes, et de loin les mieux caractérisées de CDA puisque leur origine génétique a, pour l'essentiel, été identifiée. Beaucoup d'autres CDA restent mal définies phénotypiquement et orphelines de gène. En dehors des traitements symptomatiques, tels que les transfusions et la ferrochélation, il existe peu de traitements spécifiques, et encore sont-ils empiriques
2010
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N
John Libbey Eurotext
Montrouge
France
français
anémie dysérythropoïétique congénitale
article de périodique

---
N1-SUPERVISEE
Syndrome de Majeed
Synonyme(s) : ostéomyélite multifocale récidivante chronique - anémie dysérythropoïétique congénitale - dermatose neutrophile
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=77297
Le syndrome de Majeed est caractérisé par une ostéomyélite multifocale chronique récidivante (OMCR), une anémie dysérythropoïétique congénitale (ADC) et une dermatose inflammatoire...
2006
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N
Orphanet
France
français
maladies rares
anémie dysérythropoïétique congénitale
ostéomyélite
syndrome de Majeed
information scientifique et technique

---
N1-VALIDE
Anémies dysérythropoïétiques congénitales
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=85
Les anémies dysérythropoïétiques congénitales, ou CDA (congenital dyserythropoietic anaemias) découlent de divers troubles de l'érythropoïèse ; elles causent une production insuffisante de globules rouges, et souvent une discrète hémolyse qui témoigne d'un défaut qualitatif des hématies mises en circulation
2003
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Orphanet
France
français
anémie dysérythropoïétique congénitale
information scientifique et technique

---
Courriel
03/12/2016


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anémie dysérythropoïétique congénitale
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Libellé préféré : anémie dysérythropoïétique congénitale;

Définition du MeSH : Désordre familial caractérisé par une anémie à érythroblastes plurinuclés, par une caryorexie, par une asynchronie du noyau et de la maturation cytoplasmique, et par des diverses anomalies nucléaires des précurseurs d'érythrocyte de moelle. Le type II est le plus commun des 3 types d'anémie dysérythropoietique congénitale; il est souvent désigné sous le nom de HEMPAS, pour Erythroblast Multinuclearity with Positive Acidified Sérum Test. [Traduction effectuée avant 2008];

Synonyme CISMeF : anémie dysérythropoïétique congénitale type 1; anémie dysérythropoïétique congénitale type 2; anémie dysérythropoïétique congénitale type 3;

Synonyme MeSH : CDA (Congenital Dyserythropoietic Anemia); Dysérythropoïèse congénitale; anémie dysérythropoïétique congénitale de type 2; CDA type II (multinucléarité érythroblastique héréditaire avec test de lyse); dysérythropoïèse congénitale de type II; dysérythropoïèse congénitale type II; HEMPAS (Hereditary erythroblastic multinuclearity with a positive Acidified-Serum test); anémie dysérythropoïétique congénitale de type 3; CDA type III; dysérythropoïèse congénitale de type III; dysérythropoïèse congénitale type III; anémie dysérythropoïétique congénitale de type 1; CDA type I; dysérythropoïèse congénitale de type I; dysérythropoïèse congénitale type I;

Hyponyme MeSH : Anémie dysérythropoïétique congénitale de type I; Anémie dysérythropoïétique congénitale de type III; Anémie dysérythropoïétique congénitale de type II;

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Désordre familial caractérisé par une anémie à érythroblastes plurinuclés, par une caryorexie, par une asynchronie du noyau et de la maturation cytoplasmique, et par des diverses anomalies nucléaires des précurseurs d'érythrocyte de moelle. Le type II est le plus commun des 3 types d'anémie dysérythropoietique congénitale; il est souvent désigné sous le nom de HEMPAS, pour Erythroblast Multinuclearity with Positive Acidified Sérum Test. [Traduction effectuée avant 2008]

N3-AUTOINDEXEE
CDA type III
Anémie dysérythropoïétique congénitale type III;
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=98870
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
anemie
Anémie dysérythropoïétique congénitale de type III
anémie dysérythropoïétique congénitale

---
N3-AUTOINDEXEE
CDA type II
Anémie dysérythropoïétique congénitale type II;Multinucléarité érythroblastique héréditaire avec test de lyse positif dans un sérum acidifié (HEMPAS);
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=98873
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
anemie
bêta-Thalassémie
sérum
anémie dysérythropoïétique congénitale

---
N3-AUTOINDEXEE
CDA type1
Anémie dysérythropoïétique congénitale type I;
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=98869
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
anemie
anémie dysérythropoïétique congénitale

---
N1-SUPERVISEE
Anémies dysérythropoïétiques congénitales
Hématologie. Volume 16, Numéro 3, 208-21, mai-juin 2010, Revue
http://www.jle.com/fr/revues/medecine/hma/e-docs/00/04/59/76/resume.phtml
Les anémies dysérythropoïétiques congénitales (CDA) constituent un groupe hétérogène de maladies génétiques rares. Elles comprennent une anémie de gravité variable, une érythropoïèse inefficace, une note hémolytique, une surcharge martiale prononcée et diverses manifestations spécifiques de chaque dysérythropoïèse. La moelle présente une hyperplasie érythroïde, des anomalies de division des érythroblastes et de leur noyau. La classification des CDA fut initialement fondée sur les altérations morphologiques visibles dans la moelle en microscopie optique et électronique. Dans certains cas, des anomalies immunologiques et biochimiques furent également mises en évidence. Les CDA I et II constituent les formes les plus communes, et de loin les mieux caractérisées de CDA puisque leur origine génétique a, pour l'essentiel, été identifiée. Beaucoup d'autres CDA restent mal définies phénotypiquement et orphelines de gène. En dehors des traitements symptomatiques, tels que les transfusions et la ferrochélation, il existe peu de traitements spécifiques, et encore sont-ils empiriques
2010
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John Libbey Eurotext
Montrouge
France
français
anémie dysérythropoïétique congénitale
article de périodique

---
N1-SUPERVISEE
Syndrome de Majeed
Synonyme(s) : ostéomyélite multifocale récidivante chronique - anémie dysérythropoïétique congénitale - dermatose neutrophile
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=77297
Le syndrome de Majeed est caractérisé par une ostéomyélite multifocale chronique récidivante (OMCR), une anémie dysérythropoïétique congénitale (ADC) et une dermatose inflammatoire...
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Orphanet
France
français
maladies rares
anémie dysérythropoïétique congénitale
ostéomyélite
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information scientifique et technique

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N1-VALIDE
Anémies dysérythropoïétiques congénitales
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=85
Les anémies dysérythropoïétiques congénitales, ou CDA (congenital dyserythropoietic anaemias) découlent de divers troubles de l'érythropoïèse ; elles causent une production insuffisante de globules rouges, et souvent une discrète hémolyse qui témoigne d'un défaut qualitatif des hématies mises en circulation
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France
français
anémie dysérythropoïétique congénitale
information scientifique et technique

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Courriel
03/12/2016


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