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Libellé préféré : alpha-Mannosidase;

Définition du MeSH : Enzyme qui catalyse l'hydrolyse des résidus terminaux non-réducteurs d'alpha-D-mannose en alpha-D-mannosides. L'enzyme joue un rôle dans le traitement de N-glycans nouvellement formés et dans la dégradation des glycoprotéines matûres. Il y a de multiples isoformes de l'alpha-mannosidase, chacunes ayant sa propre localisation cellulaire spécifique et son pH optimal. Une déficience de la forme lysosomique de l'enzyme a comme conséquence une accumulation des métabolites intermédiaires et la maladie alpha-mannosidose. [Traduction effectuée avant 2008];

Synonyme MeSH : alpha-D-Mannosidase; alpha-Mannosidase B; alpha-Mannosidase lysosomale;

Hyponyme MeSH : Lysosomal alpha-Mannosidase;

substance (CISMeF) : O;

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Enzyme qui catalyse l'hydrolyse des résidus terminaux non-réducteurs d'alpha-D-mannose en alpha-D-mannosides. L'enzyme joue un rôle dans le traitement de N-glycans nouvellement formés et dans la dégradation des glycoprotéines matûres. Il y a de multiples isoformes de l'alpha-mannosidase, chacunes ayant sa propre localisation cellulaire spécifique et son pH optimal. Une déficience de la forme lysosomique de l'enzyme a comme conséquence une accumulation des métabolites intermédiaires et la maladie alpha-mannosidose. [Traduction effectuée avant 2008]

N1-VALIDE
Alpha-mannosidose
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=61
informations sur la pathologie, signes cliniques, types de consultations adaptées, projets de recherche
2007
false
N
Orphanet
France
français
signes et symptômes
maladies rares
alpha-Mannosidase
alpha-mannosidose
alpha-mannosidose
information scientifique et technique

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Courriel
29/11/2016


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