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Libellé préféré : adenosine deaminase;

Définition du MeSH : Enzyme qui catalyse l'hydrolyse de l'adénosine en inosine avec l'élimination de l'ammoniaque. Comme il y a de grandes variations tissulaires et d'espèces de l'enzyme, elle a été employée comme un outil dans l'étude de la génétique humaine et animale et dans le diagnostic médical. [Traduction effectuée avant 2008];

Acronyme CISMeF : ADA;

Synonyme MeSH : Adénosine désaminase; Adénosine aminohydrolase; ADA (Adénosine DésAminase);

substance (CISMeF) : O;

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Enzyme qui catalyse l'hydrolyse de l'adénosine en inosine avec l'élimination de l'ammoniaque. Comme il y a de grandes variations tissulaires et d'espèces de l'enzyme, elle a été employée comme un outil dans l'étude de la génétique humaine et animale et dans le diagnostic médical. [Traduction effectuée avant 2008]

N1-SUPERVISEE
Strimvelis - Fraction cellulaire autologue enrichie en CD34 contenant des cellules CD34 transduites avec un vecteur rétroviral codant la séquence d’ADNc du gène ADA humain
http://www.ema.europa.eu/ema/index.jsp?curl=pages/medicines/human/medicines/003854/human_med_001985.jsp&mid=WC0b01ac058001d124
Strimvelis est un médicament utilisé pour le traitement d'un déficit immunitaire combiné sévère dû à un déficit en adénosine désaminase (DICS-ADA). Le DICS-ADA est une maladie héréditaire rare caractérisée par une modification (mutation) dans le gène nécessaire à la fabrication d'une enzyme appelée adénosine désaminase (ADA). Cette mutation fait que l'enzyme ADA est absente chez les patients. Comme cette enzyme est indispensable au maintien de lymphocytes sains (globules blancs qui combattent les infections), le système immunitaire des patients atteints de DICS-ADA ne fonctionne pas correctement et sans traitement efficace, ces patients survivent rarement plus de 2 ans. Strimvelis est utilisé chez les patients atteints de DICS-ADA qui ne peuvent pas être traités par une greffe de moelle osseuse parce qu'ils n'ont pas de donneur compatible parmi les membres de leur famille. Strimvelis contient des cellules dérivées de la propre moelle osseuse du patient. Certaines des cellules (appelées cellules CD34 ) ont été génétiquement modifiées pour contenir un gène ADA fonctionnel. Strimvelis est un type de médicament de thérapie innovante dénommé «produit de thérapie génique». Il s’agit d’un type de médicament qui agit en libérant des gènes dans l’organisme...
2016
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EMA - Agence européenne des médicaments
Grande-Bretagne
français
anglais
flux de syndication
résumé des caractéristiques du produit
notice médicamenteuse
évaluation médicament
agrément de médicaments
Europe
résultat thérapeutique
médicament orphelin
déficit immunitaire combiné sévère dû à un déficit en adénosine désaminase
déficit immunitaire combiné sévère dû à un déficit en adénosine désaminase
Thérapie génique
cellule CD34+
transplantation de moelle osseuse autologue
transplantation autologue
perfusions veineuses
surveillance post-commercialisation des produits de santé
antigènes CD34
transplantation de cellules souches hématopoïétiques
évaluation préclinique de médicament
thérapie génétique
adenosine deaminase
adenosine deaminase
agammaglobulinémie
immunodéficience combinée grave
adenosine deaminase
agammaglobulinémie
immunodéficience combinée grave

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N3-AUTOINDEXEE
Anémie hémolytique par surproduction d'adénosine déaminase
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=99138
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
anemie
adenosine deaminase
anémie hémolytique

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Courriel
03/12/2016


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