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Libellé préféré : Acyl-CoA dehydrogenase;

Définition du MeSH : Oxydoréductase des flavoproteines qui a une spécificité pour les acides gras de milieu de chaîne. Elle forme un complexe avec les flavoproteines de transfert d'électrons et amène à réduire les équivalents vers l'ubiquinone. [Traduction effectuée avant 2008];

Synonyme CISMeF : EC 1.3.99.3;

Synonyme MeSH : Octanoyl-Coenzyme A déshydrogénase; Acyl-coenzyme A déshydrogénase; Palmitoyl-Coenzyme A déshydrogénase; Acyl-CoA déshydrogénase des acides gras à chaîne moyenne; Octanoyl-CoA déshydrogénase; Palmitoyl-CoA déshydrogénase; Acyl-CoA déshydrogénase; acyl déshydrogénase; Acyl-CoA déshydrogénase des acides gras à chaine moyenne;

substance (CISMeF) : O;

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Oxydoréductase des flavoproteines qui a une spécificité pour les acides gras de milieu de chaîne. Elle forme un complexe avec les flavoproteines de transfert d'électrons et amène à réduire les équivalents vers l'ubiquinone. [Traduction effectuée avant 2008]

N1-VALIDE
Le déficit en MCAD - Déficit en acyl - CoA déshydrogénase des acides gras à chaîne moyenne MCADD
https://www.orpha.net/data/patho/Pub/fr/DeficitMCAD-FRfrPub3570.pdf
Le déficit en MCAD (déficit en acyl-CoA- déshydrogénase des acides gras à chaîne moyenne) est une maladie héréditaire caractérisée par une incapacité de l’organisme à utiliser certaines graisses (acides gras) comme source d’énergie
2014
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Orphanet
France
français
brochure pédagogique pour les patients
déficit en acyl-CoA déshydrogénase des acides gras à chaîne moyenne
Acyl-CoA dehydrogenase
erreurs innées du métabolisme lipidique
signes et symptômes
erreurs innées du métabolisme lipidique
erreurs innées du métabolisme lipidique
diagnostic prénatal
erreurs innées du métabolisme lipidique
intégration scolaire enfants handicapés

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N1-VALIDE
Déficit en acyl-CoA déshydrogénase des acides gras à chaîne moyenne
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=42
Le déficit en en acyl-CoA déshydrogénase des acides gras à chaîne moyenne (MCAD) est une maladie héréditaire de l'oxydation mitochondriale des acides gras à chaîne moyenne caractérisée par des crises métaboliques rapidement progressives, présentant souvent une hypoglycémie hypocétosique, une léthargie, des vomissements, des crises d'épilepsie et un coma pouvant être fatal en l'absence d'intervention médicale d'urgence.
2014
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Orphanet
France
français
guide ressources
Acyl-CoA dehydrogenase
déficit en acyl-CoA déshydrogénase des acides gras à chaîne moyenne
information scientifique et technique

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N1-SUPERVISEE
Déficit en acyl-CoA-déshydrogénase des acides gras à chaîne moyenne (MCAD)
http://www.sf-pediatrie.com/recommandation/d%C3%A9%EF%AC%81cit-en-acyl-coa-d%C3%A9shydrog%C3%A9nase-des-acides-gras-%C3%A0-cha%C3%AEne-moyenne-mcad
Le déficit en acyl-CoA-déshydrogénase des acides gras à chaîne moyenne (MCAD) est le plus fréquent des déficits de la bêta-oxydation mitochondriale des acides gras. La prévalence de ce déficit varie de 1/10 000 à 1/27 000 dans les pays limitrophes de la France.
10.1016/j.arcped.2011.10.025
2011
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SFP - Société Française de Pédiatrie
France
recommandation professionnelle
déficit en acyl-CoA déshydrogénase des acides gras à chaîne moyenne
Acyl-CoA dehydrogenase
erreurs innées du métabolisme lipidique
erreurs innées du métabolisme lipidique
erreurs innées du métabolisme lipidique
erreurs innées du métabolisme lipidique
erreurs innées du métabolisme lipidique
erreurs innées du métabolisme lipidique
erreurs innées du métabolisme lipidique
erreurs innées du métabolisme lipidique
erreurs innées du métabolisme lipidique

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N1-VALIDE
Evaluation de l'extension du dépistage néonatal à une ou plusieurs erreurs innées du métabolisme par spectrométrie de masse en tandem. 1er volet: déficit en MCAD.
http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_1069254/evaluation-de-lextension-du-depistage-neonatal-a-une-ou-plusieurs-erreurs-innees-du-metabolisme-par-spectrometrie-de-masse-en-tandem-1er-volet-deficit-en-mcad
http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_1069331/argumentaire-evaluation-a-priori-de-l-extension-du-depistage-neonatal-a-une-ou-plusieurs-erreurs-innees-du-metabolisme-par-la-technique-de-spectrometrie-de-masse-en-tandem-en-population-generale-1er-volet-depistage-du-deficit-en-mcad
Objectifs Évaluer la pertinence de l'extension du dépistage néonatal au déficit en MCAD par la technologie de spectrométrie de masse en tandem (MS/MS) et, le cas échéant, proposer des recommandations sur sa mise en place. Les questions suivantes ont été évaluées : Quelle est l'utilité clinique et en santé publique du dépistage néonatal du déficit en MCAD en population générale ? Quels sont les enjeux éthiques de l'extension du dépistage néonatal au déficit en MCAD par la technique de spectrométrie de masse en tandem ? Quel est l'impact organisationnel ? Quel est l'impact économique ? Quelle est l'évaluation programmatique à mettre en place ?
2011
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HAS - Haute Autorité de Santé
Paris
France
008. Ethique médicale
031. Évaluation et soins du nouveau-né à terme
français
évaluation en santé publique
évaluation technologique
recommandation de santé publique
évaluation économique
dépistage néonatal
nouveau-né
erreurs innées du métabolisme
spectrométrie de masse
Europe
Union européenne
États-Unis d'Amérique
Canada
Australie
Acyl-CoA dehydrogenase
phénylcétonuries
dépistage néonatal
dépistage néonatal
dépistage néonatal
dépistage néonatal
analyse coût-bénéfice
évaluation de programme

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N3-AUTOINDEXEE
Déficit en acyl-CoA déhydrogénase à longue chaine
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=99900
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
Acyl-CoA dehydrogenase

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N3-AUTOINDEXEE
ACAD9
Déficit en Acyl-CoA déshydrogénase 9;
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=99901
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
Acyl-CoA dehydrogenase
déficit en acétyl-coa déshydrogénase

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Courriel
28/11/2016


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