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Libellé préféré : acide cholique;

Définition du MeSH : Acide biliaire majeur produit dans le foie et a habituellement associé avec la glycine ou la taurine. Il facilite l'absorpion de graisse et l'excrétion de cholestérol [Traduction effectuée avant 2008];

Synonyme CISMeF : E1000;

Acronyme CISMeF : CA;

Synonyme MeSH : cholique, acide;

substance (CISMeF) : O;

UNII : G1JO7801AE;

Codes EINECS : 201-337-8;

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Acide biliaire majeur produit dans le foie et a habituellement associé avec la glycine ou la taurine. Il facilite l'absorpion de graisse et l'excrétion de cholestérol [Traduction effectuée avant 2008]

N1-SUPERVISEE
Kolbam - acide cholique - cholic acid
http://www.ema.europa.eu/ema/index.jsp?curl=pages/medicines/human/medicines/002081/human_med_001718.jsp&mid=WC0b01ac058001d124
http://www.ema.europa.eu/ema/generateFeed/medicines/WC500155415
Kolbam est un médicament qui contient le principe actif acide cholique. C'est un «acide biliaire primaire», c'est-à-dire un des principaux composants de la bile (un liquide qui est produit par le foie et qui facilite la digestion des graisses). Kolbam est utilisé pour le traitement à vie des adultes et des enfants à partir de l'âge d'un mois qui sont incapables de produire suffisamment d'acides biliaires primaires tels que l'acide cholique en raison d'anomalies génétiques responsables d'un déficit en enzymes hépatiques. Quand ces acides biliaires primaires manquent, le corps produit à leur place des acides biliaires anormaux, qui peuvent endommager le foie et entraîner potentiellement une insuffisance hépatique mettant la vie du malade en danger. Cette maladie est connue sous le nom de «erreurs congénitales de la synthèse des acides biliaires primaires». Kolbam est autorisé pour une utilisation chez les patients qui présentent un déficit en l'une des enzymes hépatiques suivantes: stérol 27-hydroxylase; 2-méthylacyl-CoA racémase; ou cholestérol 7alpha;-hydroxylase. Étant donné le faible nombre de patients touchés par les erreurs congénitales de la synthèse des acides biliaires primaires, cette maladie est dite «rare». C'est pourquoi Kolbam a reçu la désignation de «médicament orphelin» (médicament utilisé dans le traitement de maladies rares) le 28 octobre 2009...
2015
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EMA - Agence européenne des médicaments
Grande-Bretagne
français
anglais
acide cholique
acide cholique
médicament orphelin
agrément de médicaments
Europe
résultat thérapeutique
A05AA03 - acide cholique
nourrisson
enfant
adolescent
adulte
sujet âgé
cholestanetriol 26-monooxygenase
alpha méthylacyl CoA racemase
résumé des caractéristiques du produit
notice médicamenteuse
évaluation médicament
flux de syndication
cholesterol 7-alpha-hydroxylase
erreurs innées du métabolisme
administration par voie orale
surveillance post-commercialisation des produits de santé
surveillance pharmacologique
interactions médicamenteuses
grossesse
allaitement maternel
essais cliniques comme sujet
évaluation préclinique de médicament
Erreur innée de la synthèse des acides biliaires
racemases et epimerases

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N1-VALIDE
ORPHACOL (acide cholique), acide biliaire
http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_1726511/fr/orphacol-acide-cholique-acide-biliaire
Le service médical rendu par ORPHACOL est important dans le traitement des erreurs congénitales de la synthèse d'acides biliaires primaires, dues à un déficit en 3ß-hydroxy-Δ5-C27-stéroïde-oxydoréductase ou à un déficit en Δ4-3-oxo stéroïde 5ß-réductase chez les nourrissons, les enfants et les adolescents âgés de 1 mois à 18 ans ainsi que chez les adultes...
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Important
HAS - Haute Autorité de Santé
France
français
anomalie congénitale de la synthèse d'acide biliaire de type 1
maladies rares
anomalie congénitale de la synthèse d'acide biliaire de type 2
administration par voie orale
acide cholique
acide cholique
résultat thérapeutique
médicament orphelin
nourrisson
enfant
adolescent
adulte
recommandation de bon usage du médicament
avis de la commission de transparence
cholestase
erreurs innées du métabolisme des stéroïdes
oxidoreductases
ORPHACOL
ORPHACOL 50 mg, gélule
ORPHACOL 250 mg, gélule

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N1-SUPERVISEE
Orphacol - acide cholique - cholic acid
http://www.ema.europa.eu/ema/index.jsp?curl=pages/medicines/human/medicines/001250/human_med_001419.jsp&mid=WC0b01ac058001d124
http://www.ema.europa.eu/ema/generateFeed/medicines/WC500099831
Orphacol est un médicament contenant de l'acide cholique, une substance présente dans la bile, qui est utilisée pour la digestion des graisses. Il est utilisé pour le traitement des adultes et des enfants à partir de l'âge d'un mois, qui présentent une anomalie génétique qui les rend incapables de produire de la bile. Orphacol est utilisé chez les patients qui n'ont pas une quantité suffisante de deux enzymes hépatiques spécifiques (3β-hydroxy-Δ5-C27-stéroïde oxydoréductase ou Δ4-3-oxostéroïde-5β-réductase). Cela rend leur foie incapable de produire suffiamment des principaux composants de la bile, appelés acides biliaires primaires, tels que l'acide cholique. Lorsque ces acides biliaires primaires manquent, le corps produit à leur place des acides biliaires anormaux, qui peuvent endommager le foie et entraîner potentiellement une insuffisance hépatique menaçant le pronostic vital. Étant donné le faible nombre de patients présentant des erreurs congénitales de la synthèse des acides biliaires primaires, la maladie est dite «rare». C'est pourquoi Orphacol a été désigné comme étant un «médicament orphelin»...
2013
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EMA - Agence européenne des médicaments
Grande-Bretagne
français
anglais
anomalie congénitale de la synthèse d'acide biliaire de type 2
anomalie congénitale de la synthèse d'acide biliaire de type 1
cholestase
erreurs innées du métabolisme des stéroïdes
ORPHACOL
ORPHACOL 50 mg, gélule
ORPHACOL 250 mg, gélule
acide cholique
acide cholique
médicament orphelin
agrément de médicaments
Europe
résultat thérapeutique
résumé des caractéristiques du produit
notice médicamenteuse
évaluation médicament
flux de syndication
A05AA03 - acide cholique
adulte
enfant
nourrisson
adolescent
administration par voie orale
3 beta-hydroxy-delta 5-C(27)-steroid dehydrogenase
3-Hydroxysteroid dehydrogenases
erreurs innées du métabolisme
cholestenone 5 beta-reductase
oxidoreductases
erreurs innées du métabolisme
interactions médicamenteuses
grossesse
allaitement maternel
évaluation préclinique de médicament

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Courriel
24/09/2016


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