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Titre : Orphacol - acide cholique - cholic acid;

URL : http://www.ema.europa.eu/ema/index.jsp?curl=pages/medicines/human/medicines/001250/human_med_001419.jsp&mid=WC0b01ac058001d124

URL : http://www.ema.europa.eu/ema/generateFeed/medicines/WC500099831

Description : Orphacol est un médicament contenant de l'acide cholique, une substance présente dans la bile, qui est utilisée pour la digestion des graisses. Il est utilisé pour le traitement des adultes et des enfants à partir de l'âge d'un mois, qui présentent une anomalie génétique qui les rend incapables de produire de la bile. Orphacol est utilisé chez les patients qui n'ont pas une quantité suffisante de deux enzymes hépatiques spécifiques (3β-hydroxy-Δ5-C27-stéroïde oxydoréductase ou Δ4-3-oxostéroïde-5β-réductase). Cela rend leur foie incapable de produire suffiamment des principaux composants de la bile, appelés acides biliaires primaires, tels que l'acide cholique. Lorsque ces acides biliaires primaires manquent, le corps produit à leur place des acides biliaires anormaux, qui peuvent endommager le foie et entraîner potentiellement une insuffisance hépatique menaçant le pronostic vital. Étant donné le faible nombre de patients présentant des erreurs congénitales de la synthèse des acides biliaires primaires, la maladie est dite «rare». C'est pourquoi Orphacol a été désigné comme étant un «médicament orphelin»...;

Année : 2013;

Exclure de QDN : false;

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Spécialité(s) : ***********************pharmacie
**********************médicaments
*****************pharmacologie
************hépatologie
***********gastroentérologie
********thérapeutique
********physiologie
*******métabolisme
*******pédiatrie
*****médecine reproduction
*****nutrition
****diagnostic
****addictologie
****génétique
*obstétrique
*médecine de l'adolescence

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08/12/2016


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