Titre : Ostéopétrose ou maladie des os de marbre 1. Revue de la littérature;

URL : http://www.mbcb-journal.org/articles/mbcb/pdf/2006/03/mbcb20063p135.pdf

Description : L'ostéopétrose est une maladie osseuse rare, due principalement à un dysfonctionnement des ostéoclastes, qui sont des cellules d'origine hématopoïétique, de la lignée macrophagique. Il existe différentes formes d'ostéopétrose qui ont une évolution variable allant du décès in utero à la forme restant totalement asymptomatique. L'ostéopétrose résulte d'un défaut du remodelage qui aboutit à une hyperminéralisation du squelette entraînant une fragilité osseuse (fractures pathologiques souvent multiples), la compression des nerfs crâniens (atrophie optique…), des ostéomyélites des maxillaires et un étouffement de la moelle hématopoïétique pouvant évoluer vers une pancytopénie. Il n'y a pas de traitement satisfaisant pour l'ostéopétrose. Dans la forme maligne, la transplantation de moelle osseuse permet dans les cas favorables, de stopper l'évolution et de rétablir un remodelage osseux fonctionnel. (Med Buccale Chir Buccale 2006; 12: 135-45) 13 pages;

Lien DOI : 10.1051/mbcb/2006015;

Année : 2006;

Exclure de QDN : true;

Détails


Type(s) de ressource(s) :

Indexation :

Spécialité(s) : ****biologie et médecine du développement
****rhumatologie
****sciences de l'information
***diagnostic

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18/11/2017


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