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Titre : Syndrome de Brugada;

Sous-titre : Synonyme(s) : Fibrillation ventriculaire idiopathique;

URL : https://www.orpha.net/data/patho/Pro/fr/Urgences_Brugada-frPro8022.pdf

URL : http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=130

Description : Le syndrome de Brugada est caractérisé cliniquement par la survenue de syncopes ou de mort subite en rapport avec des tachyarythmies ventriculaires chez des patients ayant un coeur structurellement normal avec un aspect de bloc de branche droit et un sus-décalage du segment ST dans les dérivations précordiales droites (V1 à V3) à l'électrocardiogramme. La prévalence estimée est 1 sur 1 000 dans les pays asiatiques et elle est vraisemblablement plus faible ailleurs, l'Asie constituant probablement un berceau du syndrome. La transmission se fait sur un mode autosomique dominant avec une pénétrance variable. Des mutations ont été identifiées dans un gène qui code pour la sous-unité alpha du canal sodique (SCN5A) dans 25 % des cas seulement. Ces anomalies génétiques sont responsables d'une réduction de la densité du courant sodique et expliquent l'aggravation des anomalies électrocardiographiques engendrées par les antiarythmiques bloqueurs des canaux sodiques. Le pronostic est grave chez les patients symptomatiques et repose sur la prévention de la mort subite par l'implantation d'un défibrillateur automatique. La décision thérapeutique est beaucoup plus délicate chez les sujets asymptomatiques, sans antécédents familiaux.;

Année : 2013;

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Type(s) de ressource(s) :

Indexation :

Spécialité(s) : ****cardiologie
****génétique
***thérapeutique
***urgentologie
*médecine fondée sur des faits

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02/12/2016


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