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Libellé préféré : maladies du collagène;

Définition du MeSH : Du point de vue historique, un groupe de maladies aiguës et chroniques, comprenant l'arthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux systémique, la sclérose systémique progressive, la dermatomyosite etc. Cette classification était fondée sur l'idée que le collagène équivalait au tissu conjonctif , mais à présent, avec l'identification de différents types de collagène et de leurs agrégats dérivés en tant qu'entités distinctes, le terme collagénose se réfère exclusivement aux maladies héréditaires dans lesquelles le défaut primaire se trouve au niveau du gène et affecte directement la biosynthèse du collagène, la modification post-traductionnelle, ou le traitement extracellulaire. [Traduction effectuée avant 2008];

Synonyme CISMeF : collagènose; pathologies du collagène; affections du collagène;

Synonyme MeSH : Collagénoses; Connectivites;

Définition VIDAL : Ensemble de maladies rares appelées également collagénoses : lupus érythémateux disséminé, périartérite noueuse, sclérodermie, dermatomyosite..;

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Du point de vue historique, un groupe de maladies aiguës et chroniques, comprenant l'arthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux systémique, la sclérose systémique progressive, la dermatomyosite etc. Cette classification était fondée sur l'idée que le collagène équivalait au tissu conjonctif , mais à présent, avec l'identification de différents types de collagène et de leurs agrégats dérivés en tant qu'entités distinctes, le terme collagénose se réfère exclusivement aux maladies héréditaires dans lesquelles le défaut primaire se trouve au niveau du gène et affecte directement la biosynthèse du collagène, la modification post-traductionnelle, ou le traitement extracellulaire. [Traduction effectuée avant 2008]

N1-VALIDE
Le Syndrome de Stickler
http://www.orpha.net/data/patho/Pub/Int/fr/LeSyndromeDeStickler_FR_fr_PUB_ORPHA828.pdf
Le syndrome de Stickler est une vitréo-rétinopathie héréditaire associant des signes oculaires, une séquence de Pierre Robin plus ou moins complète, des atteintes osseuses et une surdité neuro-sensorielle (10 % des cas)
2016
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Orphanet
France
français
brochure pédagogique pour les patients
maladies du collagène
signes et symptômes
diagnostic prénatal
personnes handicapées
enfant
prise en charge de la maladie
nourrisson
maladies du collagène
maladies du collagène

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N1-SUPERVISEE
La collagénose perforante acquise
http://www.medicalforum.ch/docs/smf/2016/20/fr/fms-02650.pdf
Nous rapportons le cas d’une patiente nonagénaire diabétique, connue pour une insuffisance rénale chronique présentant des papules kératosiques disséminées, cliniquement et histologiquement compatibles avec une collagénose perforante.Nous rapportons le cas d’une patiente nonagénaire diabétique, connue pour une insuffisance rénale chronique présentant des papules kératosiques disséminées, cliniquement et histologiquement compatibles avec une collagénose perforante.
2016
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Forum Médical Suisse
Suisse
français
article de périodique
cas clinique
Collagénose perforante réactionnelle familiale
sujet âgé de 80 ans ou plus
maladies du collagène
maladies génétiques de la peau

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N1-SUPERVISEE
Syndrome de Stickler
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=828
https://www.orpha.net/data/patho/Han/Int/fr/LeSyndromeDeStickler_FR_fr_HAN_ORPHA828.pdf
Le syndrome de Stickler est une vitréo-rétinopathie héréditaire associant des signes oculaires, une séquence de Pierre Robin plus ou moins complet, des atteintes osseuses et une surdité neuro-sensorielle dans 10% des cas...
2016
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Orphanet
France
français
maladies du collagène
personnes handicapées
signes et symptômes
information scientifique et technique

---
N3-TITRE
Collagénose perforante réactionnelle familiale
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Orphanet
France
information scientifique et technique
maladies du collagène
Collagénose perforante réactionnelle familiale
Collagénose perforante réactionnelle familiale

---
N3-TITRE
Maladies du dermes: collagène class
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=79378
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Orphanet
France
information scientifique et technique
maladies du collagène

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N1-VALIDE
Manifestations ostéo-articulaires dans les connectivites
http://rms.medhyg.ch/numero-377-page-542.htm
Les manifestations articulaires sont fréquentes et constituent souvent le signe d'appel d'une connectivite qui doit être soigneusement recherchée selon la clinique, notamment par l'échographie et la recherche d'autoanticorps. Les manifestations articulaires sont souvent sévères et doivent être traitées en conséquence. Dans le lupus, on distingue l'arthropathie non déformante non érosive, l'arthropathie de Jaccoud (déformante, non érosive) et l'arthropathie érosive (rhupus). L'ultra-son a récemment montré que les atteintes destructrices sont en fait plus fréquentes qu'initialement considéré. Par ailleurs, le lupus peut se compliquer de nécroses ou de fractures, qui se distinguent par des douleurs surtout mécaniques. Dans les autres connectivites, on retrouve, avec quelques nuances, des formes semblables d'arthropathies et de complications. Abstract
2013
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N
Revue Médicale Suisse
Suisse
français
article de périodique
maladies articulaires
lupus érythémateux disséminé
syndrome de Gougerot-Sjögren
sclérodermie systémique
maladies du collagène

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N1-VALIDE
Rôle du médecin interniste ou du généraliste dans le diagnostic et le suivi d'une collagénose
http://rms.medhyg.ch/numero-377-page-564.htm
Le rôle du médecin de famille dans le diagnostic et la prise en charge des collagénoses est très mal étudié, ce d'autant plus qu'il va dépendre essentiellement du système de santé et de l'organisation du réseau médical de chaque pays. Les connectivites sont des maladies rares et complexes, qui nécessitent dans tous les cas le recours à des spécialistes, aussi bien pour leur diagnostic que pour leur suivi. Tous ces malades doivent néanmoins garder un médecin de famille dont l'importance s'accroît d'autant plus que nos traitements spécialisés prolongent la survie des patients et en font des malades chroniques avec des atteintes séquellaires multi-organiques. Une étroite collaboration entre les divers spécialistes et les médecins de famille est donc nécessaire pour assurer un bon suivi sur le long terme.
2013
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N
Revue Médicale Suisse
Suisse
français
maladies du collagène
maladies du collagène
article de périodique
rôle médical
médecins généralistes
médecine générale

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N1-VALIDE
Les connectivites : progrès thérapeutiques et place de la biothérapie
http://rms.medhyg.ch/numero-377-page-556.htm
Les connectivites les plus fréquentes sont le lupus érythémateux systémique et le syndrome de Sjögren. Longtemps laissées pour compte au bénéfice de la polyarthrite rhumatoïde, les avancées dans la compréhension de ces maladies permettent aujourd'hui de proposer des traitements ciblés. Les progrès concernent aussi bien la plus vieille molécule active connue, l'hydroxychloroquine, que les biothérapies. Le Plaquenil est en effet toujours d'actualité pour le traitement du lupus, ses bénéfices dans cette maladie se révélant toujours plus nombreux. Par contre, il ne semble pas efficace dans le Sjögren primitif. La biothérapie ciblant les lymphocytes B semble efficace dans ces deux pathologies alors que les anti-TNF semblent plutôt inducteurs de connectivites. La vraie nouveauté réside dans l'arrivée du premier traitement biologique remboursé officiellement en Suisse pour traiter le lupus modérément sévère : le bélimumab (Benlysta).
2013
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N
Revue Médicale Suisse
Suisse
français
maladies du collagène
article de périodique
lupus érythémateux disséminé
syndrome de Gougerot-Sjögren
hydroxychloroquine
antirhumatismaux
immunosuppresseurs
anticorps monoclonaux humanisés
bélimumab

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N1-SUPERVISEE
Reactive Perforating Collagenosis
http://www.dermis.net/dermisroot/fr/39644/diagnose.htm
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N
DermIS.net
Allemagne
français
maladies du collagène
diagnostic différentiel
maladies de la peau
image

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N3-AUTOINDEXEE
Connectivite indifférenciée
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=90002
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
maladies du collagène

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N1-VALIDE
Lupus érythémateux disséminé - Diagnostic des connectivites
- Examen Classant National : Question(s) 117A Module(s) 8 -
http://www.assim.refer.org/raisil/raisil/page29/page29.html
http://campus.cerimes.fr/immunologie/enseignement/immuno_117a/site/html/
cas du lupus érythémateux systémique : diagnostic clinique (appareil locomoteur, peau et muqueuse, rein, appareil respiratoire, appareil cardio-vasculaire, système nerveux, foie et appareil digestif, organes lymphoïdes), diagnostic biologique (auto-anticorps anti-nucléaires, anticorps anti-phospholipides, complément sérique, vitesse de sédimentation globulaire, numération formule sanguine, protidogramme)
2011
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N
true
2eme cycle / master
UMVF - Campus d'Immunologie
France
190. Lupus érythémateux disséminé. Syndrome des anti-phospholipides
français
cours
signes et symptômes
lupus érythémateux disséminé
lupus érythémateux disséminé
diagnostic différentiel
lupus érythémateux disséminé
anticorps antinucléaires
maladies du collagène
maladies du collagène
maladies du collagène
vascularite lupique du système nerveux central
allergie et immunologie
épreuves classantes nationales

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N1-SUPERVISEE
Dépistage d'une vasculite ou d'une collagénose : tentative de simplification
http://www.revmed.ch/numero-179-page-2467.htm
Les vasculites et les collagénoses font souvent figure d'é'pouvantail pour le médecin praticien. Maladies rares, aux manifestations cliniques complexes, elles sont souvent sous-diagnostiquées. Même lorsqu'il les suspecte rapidement, le médecin traitant est confronté aux difficultés du dépistage et à la complexité des différents tests biologiques à sa disposition. Cet article se propose de simplifier au maximum l'approche de ce type de maladie pour lui permettre de débrouiller le cas dans l'attente d'une éventuelle consultation spécialisée, souvent nécessaire pour mettre en place un traitement de ces affections qui menacent le pronostic vital du patient...
2008
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Revue Médicale Suisse
Suisse
français
maladies du collagène
vascularite
article de périodique

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N3-AUTOINDEXEE
Les biothérapies dans le lupus érythémateux disséminé et les connectivites : nouvelles thérapeutiques
http://www.revmed.ch/numero-149-page-707.htm
2008
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article de périodique
maladies du collagène
biothérapie
lupus érythémateux disséminé

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N1-SUPERVISEE
Les manifestations respiratoires des collagénoses
http://www.respir.com/doc/abonne/base/ConnectiviteManifestationsRespiratoires.asp
Les maladies de système (collagénoses ou connectivites) rassemblent un groupe hétérogène de maladies inflammatoires dotées d'un certain nombre de caractéristiques communes : elles ne reconnaissent aucun micro-organisme bactérien ou viral comme agent étiologique ; elles ne comportent aucun processus tumoral prolifératif ; elles n'atteignent pas un viscère mais tout un système tissulaire ; elles s'associent à un désordre du système immunitaire humoral et/ou cellulaire.
2005
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2eme cycle / master
RESPIR
France
206. Pneumopathie interstitielle diffuse
français
signes et symptômes
maladies du collagène
maladies du collagène
pneumologie
cours
épreuves classantes nationales

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Courriel
04/12/2016


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