Titre : MYOZYME - Alfa alglucosidase, 50 mg/flacon, poudre pour solution;

URL : https://hpr-rps.hres.ca/reg-content/sommaire-motif-decision-detailOne.php?lang=fr&linkID=SBD00098

Description : Myozyme contient de l'alglucosidase alfa, un ingrédient médicinal constitué d'une séquence d'acides aminés identique à une forme courante de l'enzyme humaine alpha-glucosidase acide (GAA). Myozyme est produit par la technologie de l'ADN recombinant et est considéré comme un traitement enzymatique substitutif. Myozyme est indiqué pour le traitement des personnes souffrant de la maladie de Pompe (déficit en GAA). La maladie de Pompe est une maladie héréditaire rare causée par un déficit en GAA, enzyme responsable de la dégradation du glycogène en glucose. Un déficit de cette enzyme provoque une accumulation du glycogène dans les tissus des muscles cardiaque, respiratoires et squelettiques, entraînant une cardiomyopathie et une faiblesse musculaire progressive, dont une altération de la fonction respiratoire. La forme d'apparition infantile de la maladie de Pompe est caractérisée par une progression rapide de la maladie, conduisant habituellement au décès 1 à 2 ans après le diagnostic. Myozyme aide à soulager certains des symptômes de la maladie de Pompe au moyen d'un traitement de substitution par administration de l'enzyme manquante...;

Année : 2011;

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Détails


Type(s) de ressource(s) :

Indexation :

Spécialité(s) : **********médicaments
**********pharmacie
***thérapeutique
***métabolisme
***neurologie
***génétique

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22/11/2017


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