Titre : ELAPRASE - Idursulfase, 2 mg/mL, solution;

URL : https://hpr-rps.hres.ca/reg-content/sommaire-motif-decision-detailOne.php?lang=fr&linkID=SBD00049

Description : Elaprase est indiqué comme traitement enzymatique substitutif chez des patients atteints du syndrome de Hunter (Mucopolysaccharidose type II ou MPS II). Il a été démontré qu'Elaprase améliore la capacité ambulatoire de ces patients. Le syndrome de Hunter est une maladie lysosomiale récessive rare liée au chromosome X. Elle est causée par un déficit en iduronate-2-sulfatase (une enzyme lysosomiale), lequel entraîne une accumulation des glycosaminoglycanes (GAG), aussi appelées mucopolysaccharides, dans presque tous les tissus de l'organisme. Les symptômes du syndrome de Hunter comprennent le retard de croissance, la raideur articulaire et des traits grossiers. Dans les cas graves, les patients présentent des problèmes respiratoires et cardiaques, une hypertrophie du foie et de la rate et des déficits neurologiques; la maladie peut entraîner le décès. Elaprase renferme de l'iduronate-2-sulfatase, une enzyme humaine produite par la technologie de l'ADN recombinant sur une lignée cellulaire humaine...;

Année : 2011;

Exclure de QDN : false;

Détails


Type(s) de ressource(s) :

Indexation :

Spécialité(s) : ******médicaments
******pharmacie
***thérapeutique
***métabolisme
***médecine interne
***neurologie
***génétique

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15/12/2017


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