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Titre : Craniosténose - Craniosynostose - Oxycéphalie;

URL : http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=63440

Description : L'oxycéphalie isolée est une forme non syndromique de craniosténose tardive caractérisée par la fusion prématurée des sutures coronales et sagittales et, dans quelques cas, de la suture lambdoïde. Une croissance compensatrice dans la région de la fontanelle antérieure résulte en la formation d'un crâne pointu ou en forme de cône. La prévalence est inconnue. L'âge moyen lors du diagnostic est d'environ 6 ans. Une pression intracrânienne élevée (affectant plus de 60% des patients) est un signe clinique caractéristique qui conduit fréquemment à des complications ophtalmologiques (papilloedème) et à un déficit intellectuel modéré ou sévère. L'IRM du crâne met souvent en évidence une malformation de Chiari de type I.;

Année : 2008;

Exclure de QDN : true;

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Type(s) de ressource(s) :

Indexation :

Spécialité(s) : ****biologie et médecine du développement
****rhumatologie
*pédiatrie

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30/11/2016


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