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Titre : Neutropénies congénitales;

URL : http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=42738

Description : La neutropénie congénitale sévère est un déficit immunitaire caractérisé par un taux de polynucléaires bas ( 200/mm3) sans déficit lymphocytaire associé. La prévalence dans la population générale est estimée à 1 à 1,7 cas sur 333 300 habitants. L'incidence annuelle est d'environ 1 cas sur 250 000 naissances. Cette neutropénie conduit à des infections bactériennes ou mycotiques à répétition, de localisation très variable. Les sites les plus fréquents sont cutanéo-muqueux, ORL et pulmonaires. Les manifestations stomatologiques, quasi constantes après l'âge de deux ans, sont marquées par une gingivite érosive, hémorragique et douloureuse, associée à des papules de la langue et des faces muqueuses.;

Année : 2007;

Exclure de QDN : true;

greenArrow Détails


Type(s) de ressource(s) :

Indexation :

Spécialité(s) : ****hématologie
***pédiatrie

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09/12/2016


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