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Titre : Epilepsie - détérioration mentale, type finnois - Epilepsie nordique;

URL : http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=1947

Description : L'épilepsie - déficit intellectuel, type finnois (aussi appelée épilepsie nordique) est un sous-type de céroïde-lipofuscinose neuronale (CLN ; voir ce terme) caractérisée par une épilepsie, un déclin intellectuel progressif et une perte variable de la vision. Sa prévalence est inconnue mais la maladie est surtout rapportée en Finlande du Nord. La maladie est caractérisée par des crises convulsives généralisées tonico-cloniques débutant à l'âge de 5 à 10 ans qui s'accompagnent ensuite d'une détérioration intellectuelle lentement progressive. La fréquence des crises convulsives augmente jusqu'à la puberté, après laquelle l'activité épileptique commence à diminuer. Le déficit intellectuel est sévère, il se développe 2 à 5 ans après le début des crises et progresse sans cesse jusqu'à l'âge adulte. Les troubles visuels ne sont pas au premier plan du tableau clinique et, s'ils existent, ils peuvent être discrets et passer inaperçus.;

Année : 2010;

Exclure de QDN : true;

greenArrow Détails


Type(s) de ressource(s) :

Indexation :

Spécialité(s) : ****métabolisme
****neurologie
****génétique
*pédiatrie

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09/12/2016


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