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Titre : Dégénérescence striatale infantile - Dégénérescence striato-nigrique;

URL : http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=1576

Description : La nécrose striatale bilatérale de l'enfant (IBSN) comprend plusieurs syndromes de dégénérescence spongieuse symétrique bilatérale du noyau caudé, du putamen et du globus pallidus caractérisés par une régression développementale, une chréo-athétose et une dystonie évoluant vers une quadriparésie spastique. L'IBSN peut être familiale ou sporadique (voir ces termes). La prévalence de la forme sporadique est estimée à 1 à 9/1 000 000 et celle de la forme familiale à moins de 1/1 000 000.;

Année : 2010;

Exclure de QDN : true;

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Type(s) de ressource(s) :

Indexation :

Spécialité(s) : ***pédiatrie
***neurologie

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07/12/2016


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