Titre :
Best, maladie de - Dystrophie vitelliforme - Dégénérescence maculaire vitelliforme; URL :
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=1243Description :
La maladie de Best est une rare dystrophie maculaire bilatérale de transmission autosomique
dominante caractérisée par l'accumulation sous-rétinale de dépôts d'aspect jaunâtre
(lipofuscine) dans la zone maculaire. La pénétrance et les manifestations cliniques
sont très variables d'un individu à un autre. La maladie peut survenir au cours de
l'enfance ou des années plus tard. La lésion vitelliforme typique se présente comme
un kyste maculaire avec un aspect « de jaune d'oeuf » d'un diamètre papillaire compris
entre 0.5 et 3.0 (suivant le stade la maladie). Les autre signes maculaires sont variés
: petite tache jaune, multiples lésions vitelliformes ou atrophiques, voire cicatrice
choriorétinienne.; Année :
2005; Exclure de QDN :
true;
Statut d'Indexation : N1-SUPERVISEE;
Campus Numérique : false;
Niv preuve : false;
Pays
- Éditeur
| Type(s) de ressource(s) : |
|
| Indexation : |
- Descripteur MeSH
|
Courriel
20/08/2017
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