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Libellé préféré : 3-Methyl-2-oxobutanoate dehydrogenase (lipoamide);

Synonyme MeSH : 2-Oxoisovalérate déshydrogénase (lipoamide); 3-Méthyl-2-oxobutanoate déshydrogénase (lipoamide);

Traduction automatique contrôlée du MeSH : oxydo-réductase cétone qui catalyse la conversion générale des acides alpha-keto en ACYL-CoA et CO2. Cette enzyme exige la THIAMINE DIPHOSPHATE comme cofacteur. Des défauts dans les gènes qui codent les sous-unités de l'enzyme sont une cause de la Maladie des urines à odeur de sirop d'érable (Leucinose). Cette enzyme a été autrefois classifiée comme EC 1.2.4.3.;

substance (CISMeF) : O;

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03/12/2016


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