Immunoglobulines intra-veineuses : Tégéline®, Octagam®, Gammagard®, Sandoglobuline®, Kiovig®

Mode d’action : Substitution  (déficits immunitaires) / Immuno-modulation: mécanismes complexes à blocage du récepteur du fragment Fc des Ig, neutralisation des auto-Ac, modulation des voies du complément, de la synthèse des cytokines/des chimiokines, action sur les lymphocytes T et B…

Préparation : à partir du plasma d’un pool de donneurs sains, sécurité microbiologique (virus, prions).  Encadrement législatif similaire aux autres produits dérivés du sang (information et consentement patient traçabilité…)

Indications en dermatologie (réf. comité  Juste Prescription de l’APHP):

-          AMM (groupe I): maladie de Kawasaki

-          Protocoles d’utilisation temporaire et/ou indications pertinentes (groupe II) : dermatomyosite cortico-résistante, pemphigoïde cicatricielle avec atteinte muqueuse ou oculaire étendue (en 2e ligne), pemphigus (en 3e ligne après corticoïdes + immunosuppresseurs et rituximab), syndrome  catastrophique des APL, vascularite à ANCA cortico-dépendante ou résistante

-          Situations non acceptables (groupe III) : pas d’indication en dermatologie

-          Insuffisance de données ne permettant pas d’évaluer le rapport bénéfice/risque (hors groupe) : DA sévère, maladie de Still, Lyell, choc toxique streptococcique…

Effets secondaires :

-          Pendant la perfusion : flushs, céphalées, frissons, nausées, myalgies, rarement dyspnée à arrêt temporaire de la perfusion et/ou réduction du débit, éventuellement corticoïdes et/ou anti-H1  à prémédication par anti-H1 +/- corticoïdes ou AINS à la cure suivante

-          Réaction anaphylactique rare : patients porteurs d’Ac anti-IgA à n’utiliser que les Gammagard® chez ces patients (les plus pauvres en IgA)

-          Dans les heures ou les jours suivants la perfusion : troubles hématologiques (anémie hémolytique, neutropénie, lymphopénie CD4 transitoire), insuffisance rénale aiguë oligo-anurique (patients  à risque: HTA, diabète, obésité, déshydratation, diurétiques…), méningite aseptique, thromboses artérielles ou veineuses (AVC, IDM, TVP…), réactions cutanées (eczéma, dishydrose, rarement érythrodermie)

-          Attention : possibilité de fausses sérologies virales

Contre-indications :

-          Hypersensibilité, déficit en IgA avec anticorps anti-IgA (utiliser Gammagard®), maladie du sirop d’érable (leucinose) et hyperprolinémie (pas de Sandoglobuline®)

-          Utiliser prudemment chez sujets âgés, diabétiques, obèses, insuffisants rénaux à hydratation correcte avant les IgIV, éviter les diurétiques de l’anse, préférer IgIV sans saccharose (Octagam®) et étaler l’administration sur 5 jours

-          Utiliser prudemment chez patients avec facteurs de risque de thrombose à ralentir le débit, hydratation correcte

Grossesse : pas d’effets tératogènes connus mais bien peser l’indication

Allaitement : autorisé sauf avec Sandoglobuline®

Interactions : vaccins vivants atténués contre-indiqués pendant 3 mois, pas d’association phénytoïne-Sandoglobuline®

Posologie, modalités d’utilisation :

-          Présence médicale pendant la perfusion

-          Coût 40 à 50 euros par gramme, prise en charge en sus de la T2A

-          Posologie habituelle : 2 grammes/kg/cure en 2 à 5 jours toutes les 3 à 4 semaines pendant 6 cures puis discussion d’un traitement d’entretien selon la pathologie (réduction de la dose ou espacement des cures)

-          Débit de perfusion : variable selon les spécialités, en général 0.5 à 1 ml/kg/h au départ puis augmentation progressive jusqu’à 4 ml/kg/h au maximum

-          Hydratation suffisante, surtout si terrain à risque (cf plus haut)

-          Surveillance hémodynamique (pouls, tension artérielle) régulièrement

-          Prémédication : uniquement si problème de tolérance à la cure précédente (cf + haut)

Bilan pré-thérapeutique : NFS-pl, iono/urée/créat/clairance, sérologies VIH/HBV/HCV, taux d’IgA totales (si bas, demander recherche d’Ac anti-IgA), bilan immuno (cryo, FAN, facteur rhumatoïde)

Ann Dermatol Venereol 2007 ; 134 : 961-7

http://jprescription.aphp.fr                       Fiche établie en juin 2009 

 
Bilan entre chaque cure : néant