LISTE DES ACTES ET PRESTATIONS UTILISES POUR LA PRISE EN CHARGE DES MALADIES BULLEUSES AUTO-IMMUNES

1. Actes de Biologie et d’Immunologie :

NATURE DE L’EXAMEN	INDICATION
NFS-plaquettes Ionogramme sanguin, glycémie à jeun Urée, créatininémie, clairance de la créatininémie Glycémie à jeun Bilan hépatique complet Cholestérol total, triglycérides Electrophorèse des protides sériques TP, TCA	Bilan biologique pré-thérapeutique usuel
Albuminémie Pré-albuminémie Bilan martial, folates, vitamine B12	Bilan nutritionnel, bilan pré-méthotrexate Bilan nutritionnel Bilan d’éventuelle anémie, bilan pré-dapsone, pré-méthotrexate
IEPP Dosage pondéral des Ig T3, T4, TSH facteurs anti-nucléaires, anticorps anti-DNA, anti-ECT…	Suspicion de pemphigus paranéoplasique Suspicion pemphigus paranéoplasique, suspicion déficit IgA (DH) Maladie auto-immune associée
Sérologies HBV, HCV, VIH b-HCG PSA	Avant immunosuppresseur Idem, selon âge Idem, selon âge
Réticulocytes Dosage du G6PD Haptoglobine Methémoglobinémie	Bilan pré-dapsone Idem Surveillance du traitement dapsone Surveillance tolérance dapsone
HbA1c, glycémie post-prandiale Protéinurie sur échantillon et des 24 heures Calcémie, phosphorémie, vitamine D	Diabète cortico-induit Diabète ou HTA cortico-induits Ostéoporose cortico-induite
Dosage de la TMPT (thiopurine méthyl transférase)	Bilan pré-azathioprine
Typage lymphocytaire B / T	Bilan et suivi rituximab
Quantiféron IDR	Bilan pré-anti-TNF Idem
Cortisolémie à 8 heures, test au Synacthène	Arrêt de la corticothérapie
Recherche d’anticorps anti-épiderme (anti-substance intercellulaire et anti-membrane basale) par immunofluorescence indirecte sur peau humaine, œsophage ou langue de rat, œsophage de singe ; IFI sur vessie de rat Immunofluorescence indirecte en peau humaine clivée Tests ELISA BP180-NC16A, BP230 ELISA desmogléine 1 et 3 Anticorps anti-transglutaminase et anti-endomysium IgA et IgG Immunoblot sur extraits épidermique et dermique ou sur extrait placentaire	Bilan diagnostique usuel, suivi de la maladie (pemphigus) Si suspicion de PPN Bilan diagnostique usuel des DBAI de la jonction Bilan initial PB, arrêt du traitement Bilan initial et suivi pemphigus Bilan initial et suivi DH Si doute diagnostique ou bilan PPN

2. Actes d’Anatomie Pathologique :

NATURE DE L’EXAMEN	INDICATION
Cytodiagnostic de Tzanck	Suspicion pemphigus
Histologie cutanée standard Immunofluorescence directe	Diagnostic initial toutes DBAI Idem
Immuno-microscopie électronique (IME)	Si suspicion PC, EBA
Immunofluorescence directe en peau clivée	Si IME impossible
Biopsies duodénales Biopsie ganglionnaire, …	Bilan DH Bilan tumeur associée (PPN, fonction contexte clinique)

3. Autres examens paracliniques et radiologiques :

NATURE DE L’EXAMEN	INDICATION
Prélèvements microbiologiques (écouvillonnage des plaies, hémocultures, prélèvement viral…)	Suspicion surinfection d’érosions cutanées et/ou bilan fièvre
Electrocardiogramme Echographie cardiaque	Avant corticoïdes ; si notion cardiopathie Si notion cardiopathie
Radio de thorax Echographie abdominale ; scanner thoracique, abdominal, pelvien ; TEP-scan	Bilan pré-méthotrexate si besoin Bilan PPN (recherche néoplasie)
Gaz du sang Explorations fonctionnelles respiratoires	Bilan complications pulmonaires du PPN
Mammographie ; Frottis cervico-vaginaux	Bilan avant immunosuppresseur
Transit oeso-gastro-duodénal Endoscopies : bronchique, digestive haute, colocopie, anuscopie	Bilan de localisations particulières de DBAI (selon contexte clinique) ou maladies associées (ex : Crohn et EBA)
Echographie fœtale	Retentissement fœtal de pemphigoïde gravidique
Panoramique dentaire	Avant biphosphonates
Ostéodensitométrie fémorale et rachidienne	Bilan ostéoporose cortico-induite

4. Autres intervenants :

COLLABORATIONS MEDICALES	INDICATION
Ophtalmologiste ORL Stomatologiste	Bilan d’extension initial et suivi de la DBAI
Médecin traitant Dermatologue libéral Gériatre Pédiatre	Suivi collaboratif du patient
Dentiste Rhumatologue Pneumologue Urologue Gastro-entérologue, proctologue Cardiologue Neurologue Psychiatre Nutritionniste	Bilan et suivi de la DBAI, aide à la gestion des pathologies associées et effets secondaires du traitement, suivi de la dénutrition, du régime …
Gynécologue Sage-femme	Prise en charge de la pemphigoïde de la grossesse, des séquelles de PC Suivi de la grossesse (pemphigoïde de la grossesse)

COLLABORATIONS PARAMEDICALES	INDICATION
Infirmière (quelque soit le mode d’exercice : hospitalier, libéral, maison de retraite…)	Soins locaux
Diététicienne	Suivi du régime (corticoïdes, sans gluten)
Kinésithérapeute, ergothérapeute, balnéothérapeute Opticien, orthoptiste	Selon contexte clinique, prise en charge de la myopathie cortisonée… Gestion des complications oculaires des DBAI
Assistante sociale	Aide à la prise en charge sociale, séjours en convalescence, contacts (handicap…), insertion professionnelle, contacts avec le médecin du travail…
Psychologue	Soutien du patient et de sa famille à tous les stades de la maladie
A part : associations de patients	Soutien du patient et de sa famille à tous les stades de la maladie, vulgarisation de l’information…

5. Traitement :

Soins locaux :

Nécessitent au moins au début l’intervention d’une IDE (à domicile le plus souvent):

- Soins antiseptiques de plaies avec chlorhexidine diluée

- Perçage et assèchement des bulles cutanées au nitrate d’argent en solution aqueuse ou autre produit asséchant (Cytelium®, Cicalfate lotion®)

- Application des dermocorticoïdes sur tout le corps

- Soins oculaires

- Soins de bouche

- Préparation des médicaments pour patients avec déficiences

Médicaments utilisés pour les soins locaux :

o Dermocorticoïdes forts ou très forts à traitement de 1^ère intention de la PB et la PG modérée, traitement local adjuvant des traitements de fond pour les autres DBAI

o Pansements : interfaces, tulles, hydrocellulaires, hydrocolloïdes, compresses, bandes, rouleau adhésif…

o Antiseptiques : chlorhexidine, nitrate d’argent en solution aqueuse 0.5 ou 1% ou autre produit asséchant (Cytelium®, Cicalfate lotion®)

o Corticoïdes pour application intrabuccale : Dermoval® gel, Dermoval® crème + Orabase, Solupred orodispersible®, Célestène délitable®

o Xylocaïne® visqueuse ou xylocaïne 2% pour dilution dans les bains de bouche

o Bicarbonate de sodium 14 p.1000

o Antiseptiques pour bains de bouche (Eludril®, Hextril®, Givalex®…)

o Spray corticoïdes pour atteintes ORL : Becotide®…

o Antimycosiques type Mycostatine® ou Fungizone® pour mycoses buccales

o Gouttes oculaires : antiseptiques, antibiotiques, larmes arficielles, pommade vitamine A ophtalmologique, vitamine B12 topique…

o Corticoïdes injectables voie intralésionnelle : Kénacort®, Solumédrol®

Médicaments injectables :

Prednisolone (Solumédrol®)	Traitement d’attaque ou des rechutes de DBAI graves hors AMM
Cyclophosphamide (bolus) Etanercept	Traitement de la PC grave hors AMM Traitement de la PC grave hors AMM
Immunoglobulines intraveineuses Photochimiothérapie extracorporelle	Pemphigus et PC résistants Indication pertinente (groupe II) Traitement de l’EBA sévère hors AMM Traitement de l’EBA multi-récalcitrante hors AMM
Rituximab	Traitement de certaines DBAI résistantes: Pemphigus Indication pertinente (groupe II) EBA hors AMM

Médicaments par voie orale :

Corticothérapie générale (prednisone, prednisolone)	Traitement de 1^ère intention du pemphigus, de la pemphigoïde de la grossesse étendue, de la PB si dermocorticoïdes impossibles, traitement des phases inflammatoires de la PC ou de l’EBA AMM
Methotrexate Mycophenolate mofétil Azathioprine Cyclines Cyclophosphamide	Traitements adjuvants de certaines DBAI cortico-dépendantes ou résistantes (pemphigus, PB) hors AMM Traitement de la PC grave hors AMM
Dapsone Salazopyrine Colchicine Oxa/cloxacilline	Traitement de 1^ère intention de certaines DBAI (PC, EBA modérée, DIgAL, DH) AMM Traitements de 1^ère ou 2^e intention de certaines DBAI (PC, EBA) hors AMM Pour certains, traitement de 1^ère intention de la DIgAL de l’enfant hors AMM
Ciclosporine	Traitement de l’EBA sévère hors AMM
Calcium – vitamine D Biphosphonates Potassium Anti-ulcéreux	Traitements adjuvants de la corticothérapie générale AMM
Antidiabétiques, anti-hypertenseurs…	Traitements des complications  du traitement (corticoïde notamment) AMM
Vaccinations anti-grippale, anti-virus H1N1, anti-pneumococcique, vaccins usuels (sauf vivants atténués si immunosuppresseur)	Recommandés

Régimes :

-régime sans sel, pauvre en sucres, hyperprotidique et riche en calcium : adjuvant de la corticothérapie générale

-régime sans gluten : DH