Les maladies bulleuses auto-immunes


Il s’agit d’un groupe de maladies liées à la production d’anticorps dirigés contre les systèmes de jonction de la peau aboutissant à la formation de bulles.

Elles regroupent:

  • la pemphigoïde bulleuse
  • les pemphigus
  • les pemphigoïdes des muqueuses
  • la pemphigoïde de la grossesse
  • l’épidermolyse bulleuse acquise
  • la dermatite herpétiforme
  • la dermatose à IgA linéaire

Il existe un centre de référence national pour la prise en charge des maladies bulleuses auto-immunes. Pourquoi?

Pour améliorer la prise en charge des maladies bulleuses auto-immunes qui sont des maladies rares, potentiellement graves et invalidantes, d’évolution chronique, volontiers récidivantes, souvent méconnues des médecins traitants (retards diagnostiques fréquents).

Le centre de référence est constitué d’un site coordonnateur (Rouen), de 3 sites constitutifs (Bobigny, Limoges, Reims) et de 22 centres de compétence répartis sur l’ensemble du territoire.

Objectifs du centre de référence des maladies bulleuses auto-immunes :

  1. Amélioration du diagnostic et de la prise en charge thérapeutique
  2. Création d’un réseau ville-hôpital visant à coordonner la prise en charge des patients et à améliorer les pratiques professionnelles
  3. Favoriser la recherche clinique et fondamentale
  4. Diffusion des connaissances sur ces maladies